درمان سوراخ قلب

مقدمه سوراخ قلب اصطلاحی کلی برای نقص های دیواره ای بین بخش های مختلف قلب است که معمولاً به صورت سوراخ بین دهلیزی (ASD)، سوراخ بین بطنی (VSD) یا بازماندن مجرای بین دهلیزی (PFO) مشاهده می شود. این نقص ها می توانند مادرزادی باشند یا در موارد نادر پس از جراحت یا عفونت ایجاد شوند. شناخت علل، تشخیص و گزینه های درمانی برای کاهش عوارض طولانی مدت و بهبود کیفیت زندگی بیماران اهمیت بالایی دارد.

انواع و مکانیسم بیماری

• سوراخ بین دهلیزی (ASD): معمولاً در دیواره بین دو دهلیز قرار می گیرد و انواع مختلفی دارد از جمله نوع secundum، primum و سینوس وِنوزوس. جریان خون از چپ به راست باعث افزایش بار حجمی در دهلیز و بطن راست می شود.
• سوراخ بین بطنی (VSD): شایع ترین نقص مادرزادی قلب است که در دیواره بین دو بطن ایجاد می شود. اندازه و محل آن تعیین کننده شدت همودینامیکی و علائم بالینی است.
• بازماندن مجرای بین دهلیزی (PFO): یک ارتباط کوچک بین دهلیزهاست که در بزرگسالان اغلب بی علامت می ماند اما با سکته های ایسکمیک ناشی از ترومبوی های وِنوز مرتبط شناخته شده است.

تشخیص تشخیص بر پایه شرح حال، معاینه بالینی و مطالعات تصویری انجام می شود:

• اکوکاردیوگرافی (TTE و در صورت لزوم TEE): اصلی ترین روش تشخیصی برای تعیین محل، اندازه و اثر همودینامیک نقص.
• اکوکاردیوگرافی جنینی: در دوران بارداری برای شناسایی نقص های قلبی مادرزادی به کار می رود.
• الکتروکاردیوگرام (ECG) و رادیوگرافی قفسه سینه: برای ارزیابی اثرات ثانویه مانند بزرگی حفرات یا فشار شریان ریوی.
• کاتتریزاسیون قلبی: در موارد پیچیده یا برای اندازه گیری فشارها و مقاومت شریانی قبل از تصمیم گیری درمانی لازم است.

مشخصات بالینی و موارد نیازمند درمان

• نقص های کوچک و بدون شواهد افزایش بار قلبی اغلب نیازی به مداخله ندارند و پیگیری دوره ای کفایت می کند.
• در صورت وجود شانت قابل توجه، بزرگ شدن دهلیز یا بطن راست، نارسایی قلبی، عفونت های مکرر یا افزایش فشار شریان ریوی، بستن سوراخ توصیه می شود.
• در بیماران دارای PFO و تاریخچه سکته ایسکمیک بی کانون، بستن PFO ممکن است مزیت محافظتی داشته باشد که بر اساس ارزیابی ریسک-فایده تصمیم گیری می شود.

گزینه های درمانی

• مدیریت پزشکی درمان حمایتی در نارسایی قلبی شامل دیورتیک ها، مهارکننده های سیستم رنین-آنژیوتانسین و تغذیه مناسب در کودکان است تا قبل از مداخله تهاجمی وضعیت بیمار کنترل شود. پیشگیری از عفونت اندوکاردیت و مدیریت عوارض ثانویه بر اساس پروتکل های تخصصی انجام می گیرد.
• درمان حمایتی در نارسایی قلبی شامل دیورتیک ها، مهارکننده های سیستم رنین-آنژیوتانسین و تغذیه مناسب در کودکان است تا قبل از مداخله تهاجمی وضعیت بیمار کنترل شود.
• پیشگیری از عفونت اندوکاردیت و مدیریت عوارض ثانویه بر اساس پروتکل های تخصصی انجام می گیرد.
• بستن از طریق کاتتر (ترانسکتتر) روش کمتر تهاجمی که با استفاده از دستگاه های اختصاصی مانند دستگاه Amplatzer تحت راهنمایی اکوکاردیوگرافی و فلوروسکوپی انجام می شود. مناسب برای بسیاری از ASDهای نوع secundum و برخی VSDهای عضلانی. زمان بستری کوتاه تر و دوره نقاهت سریع تر از عمل جراحی است. مراقبت پس از عمل شامل مصرف آنتی پلاکتاری به مدت چند ماه و پایش اکوکاردیوگرافیک برای بررسی نشت باقی مانده یا جا به جایی دستگاه است.
• روش کمتر تهاجمی که با استفاده از دستگاه های اختصاصی مانند دستگاه Amplatzer تحت راهنمایی اکوکاردیوگرافی و فلوروسکوپی انجام می شود.
• مناسب برای بسیاری از ASDهای نوع secundum و برخی VSDهای عضلانی. زمان بستری کوتاه تر و دوره نقاهت سریع تر از عمل جراحی است.
• مراقبت پس از عمل شامل مصرف آنتی پلاکتاری به مدت چند ماه و پایش اکوکاردیوگرافیک برای بررسی نشت باقی مانده یا جا به جایی دستگاه است.
• جراحی باز مورد نیاز برای نقص های بزرگ، محل نامناسب برای بستن کاتتری، یا همزمانی با سایر اختلالات قلبی که نیاز به اصلاح همزمان دارند. تحت بای پس قلبی-ریوی و با استفاده از وصله (patch) از جنس پرکاربرد مانند پری کارد اتولوگ یا مواد مصنوعی انجام می شود. دوره نقاهت طولانی تر و نیاز به مراقبت های پس از عمل در ICU وجود دارد.
• مورد نیاز برای نقص های بزرگ، محل نامناسب برای بستن کاتتری، یا همزمانی با سایر اختلالات قلبی که نیاز به اصلاح همزمان دارند.
• تحت بای پس قلبی-ریوی و با استفاده از وصله (patch) از جنس پرکاربرد مانند پری کارد اتولوگ یا مواد مصنوعی انجام می شود.
• دوره نقاهت طولانی تر و نیاز به مراقبت های پس از عمل در ICU وجود دارد.

خطرات و عوارض احتمالی

• باقی ماندن نشت جزئی، آریتمی های قلبی، عفونت، و در روش کاتتری احتمال نادر جابه جایی یا آمبولیزاسیون دستگاه گزارش شده است.
• در مواردی که درمان به تأخیر افتد، فشار خون ریوی ثابت و برگشت ناپذیر ممکن است رخ دهد که پیش آگهی پرخطرتری ایجاد می کند.

پیگیری و پیش آگهی

• پیگیری با اکوکاردیوگرافی منظم جهت ارزیابی عملکرد قلب و بررسی عود یا نشت ضروری است.
• پیش آگهی در صورت درمان به موقع معمولاً مطلوب است و بسیاری از بیماران می توانند زندگی طبیعی با محدودیت های اندک داشته باشند.
• در صورت بروز فشار خون ریوی مزمن یا تأخیر در درمان، پیش آگهی کمتر مساعد بوده و نیاز به مراقبت بلندمدت و دارودرمانی دارد.

ملاحظات ویژه

• بارداری: در زنان با نقص قلبی با شانت قابل توجه، اصلاح قبل از بارداری توصیه می شود. مدیریت بارداری در بیماران با نقص ترمیم شده یا غیرترمیم شده باید توسط تیم تخصصی قلب و پزشکی مادر-جنین هدایت شود.
• مشاوره ژنتیک و اکوکاردیوگرافی جنینی برای خانواده هایی با سابقه نقص قلبی مادرزادی پیشنهاد می شود.

نتیجه گیری درمان سوراخ قلب شامل طیفی از رویکردها از پایش محافظه کارانه تا بستن ترانسکتتر و جراحی باز است که انتخاب روش مناسب بر اساس اندازه، محل، پیامدهای همودینامیک و وضعیت کلی بیمار انجام می شود. تشخیص زودهنگام و پیگیری مداوم نقش تعیین کننده ای در بهبود نتایج بیمار دارد و اجرای درمان های به موقع معمولاً منجر به بازگشت عملکرد قلب به حالت نزدیک به طبیعی و کیفیت زندگی مطلوب خواهد شد. در تمامی مراحل، تصمیم گیری تیمی چندتخصصی بهترین تضمین برای نتیجه درمانی موفق است.